Ламзеде – порошок для приготовления раствора для инфузий. Предназначен для долгосрочной заместительной ферментной терапии у пациентов с альфа-маннозидозом легкой или умеренной степени выраженности.
Форма выпуска • Порошок для приготовления раствора для инфузий;
Действующее вещество (состав) • велманаза альфа
• 1 флакон содержит 10 мг велманазы альфа
• После восстановления 1 мл раствора содержит 2 мг велманазы альфа (10 мг / 5 мл)
• Вспомогательные вещества: натрия фосфат, дигидрат; натрия дигидрофосфат, дигидрат; манит; глицин.
Показания к применению Ферментозамисна терапия при неневрологичних проявлениях заболевания у пациентов с альфа-маннозидозом легкой и средней степеней тяжести.
Фармакологические свойства Велманаза альфа, действующее вещество препарата Ламзеде – это рекомбинантная форма альфа-маннозидазы человека. Последовательность аминокислот в мономерной форме белка идентична естественному фермента человека – альфа-маннозидазе. Велманаза альфа назначается для увеличения количества или замещения естественной альфа-маннозидазы, фермента, который катализирует последовательную деградацию гибридных и сложных високоманозних олигосахаридов в лизосомах, уменьшая таким образом количество накопленных олигосахаридов с высоким содержанием маннозы.
Способ применения Только для внутривенного введения в виде инфузий.
Восстановленный раствор препарата Ламзеде нужно вводить с использованием системы для инфузий, оснащенной помпой и фильтром с низкой степенью связывания белков и диаметром пор 0,22 мкм. Продолжительность инфузии необходимо рассчитывать индивидуально для каждого пациента, учитывая, что максимальная скорость инфузии, которая позволяет контролировать содержание белка составляет 25 мл / ч. Инфузия должна длиться не менее 50 минут. Врач может выбрать и назначить меньшую скорость инфузии, если это клинически обосновано, например, в начале лечения или если у пациента ранее возникали IRRs.